Síndrome de Hamman-Rich: Descripció

síndrome de Hamman Rich - una malaltia relativament rara (incidència és a deu casos per cada cent mil persones), que es manifesta en la forma d'esclerosi dels pulmons i la formació de la insuficiència respiratòria. Els experts atribueixen la seva ocurrència als processos autoimmunes.

definició

síndrome de Hamman Rich - una malaltia associada amb un procés patològic en el teixit pulmonar, el que condueix a la seva esclerosi i el desenvolupament de la insuficiència respiratòria. Per a l'estudi es va iniciar només en la meitat del segle passat, quan les publicacions les revistes científiques freqüents amb descripcions dels símptomes similars.

Aquesta patologia és més comú en homes de mitjana edat i gent gran. Es creu que això pot ser a causa dels mals hàbits, una longitud més llarga de servei i les característiques de les professions condicions de treball inadequades (soldadors, miners, constructors i així successivament. D.).

sinònims

Un metge que va ser el primer a estudiar la patologia era Scadding. Va suggerir que un terme com "alveolitis Fibrosant." Però molt aviat va començar a ser utilitzat en un sentit força ampli, que denota un grup de malalties que tenen símptomes similars. Per tant, es va trigar més d'un nom específic.

Patologia passar a denominar malaltia Scadding, i després a la síndrome de Hamman Rich, com es va veure després que aquests dos metges han descrit patologia similar a 1935. Hi ha altres sinònims d'aquesta unitat nosològica, per exemple, fibrosi pulmonar intersticial progressiva, displàsia fibrosa, cirrosi, purulenta pulmó pneumònia intersticial i altres. En la medicina moderna, està autoritzada a utilitzar tots ells.

etiologia

síndrome de Hamman Rich segueix sent una de les malalties d'etiologia desconeguda, ja que el fenomen de la fibrosi que ocorre en aquesta malaltia és la reacció no específica teixit pulmonar per al procés patològic. El més popular en la comunitat científica tenia la teoria que la malaltia és causada per un procés autoimmune en base a les reaccions al·lèrgiques del tercer tipus (immunocomplexos).

Hi ha defensors i teoria polyetiology. Afirmen que el teixit pulmonar s'exposa a diversos agents d'origen bacterià, fúngic o de la naturalesa viral, el que condueix a una reacció de hiperérgica del sistema immune.

Per a un nombre de científics considerats prèviament-Rich síndrome Hamm com una realització de col • lagenosis, en què el procés patològic es limita a només la llum.

patogenesia

pneumonitis intersticial aguda (síndrome de Hamman Rich) apareix causa de la formació de l'anomenada unitat alveolo. A partir dels canvis patològics com expressades depèn de la velocitat de difusió de gasos en la sang i, com a conseqüència de la hipòxia. Aquest procés no és exclusiu d'aquesta malaltia en particular, i dels òrgans respiratoris típics resposta a una lesió.

La reducció de la difusió dels gasos a través dels alvèols es produeix per diverses raons. En primer lloc, el canvi del gruix de la membrana i les particions com el fibrinogen en el plasma és, impregna aquestes àrees, fent-les més dens i rígid. En segon lloc, l'epiteli de revestiment dels sacs de les vies respiratòries (alvèols) es converteix en l'interior cúbic i perd les seves propietats. En tercer lloc, pertorbat gasos de procés de perfusió, és a dir, l'aire que entra als pulmons, no en contacte amb el sistema circulatori de qualsevol aquest procés es produeix massa ràpid. A més, hi ha un espasme reflex dels vasos dels pulmons causa de l'augment de la pressió en la circulació pulmonar, el que agreuja encara més els mecanismes fisiopatològics.

simptomatologia

síndrome de Hamman Ric en nens és poc freqüent. Aquesta malaltia es presenta principalment en persones de mitjana edat i gent gran, però pot estar en nadons prematurs amb capacitat compensatòria reduïda.

El lent inici de la malaltia. En els éssers humans, hi ha episodis de tos seca i se sent opressió al pit. A continuació, s'uneix amb dificultat per respirar i exhalar un lleuger augment de la temperatura, debilitat, fatiga. En l'examen inicial clarament visible dits blaus i triangle nasolabial. Potser un canvi de les falanges terminals i forma de l'ungla.

Hi ha accelerat batec del cor, petits raneres bombolles en els pulmons. Amb la progressió de la malaltia freqüents episodis de tos, expectoració apareix, i en casos rars i hemoptisi (quan buit capil·lar disponible).

diagnòstics

Diffuse fibrosi pulmonar intersticial (síndrome de Hamman Rich) es pot detectar per mitjà de proves de laboratori només en les etapes terminals, com en una anàlisi de sang serà canvis no específics:

• l'augment de proteïna;
• acceleració SSCHE (velocitat de sedimentació d'eritròcits);
• canvis en la proporció de fraccions de proteïna.

Aquestes xifres indiquen la presència d'inflamació, però no van informar de la seva naturalesa, ni de l'ubicació. Una mica pot ajudar a la radiografia en planta dels pulmons. En les etapes inicials hi ha un patró de creixement en l'arrel de pulmó, llavors un grau d'aspror de pulmó teixit xarxa. Amb el temps, les fotografies apareixen regions de major transparència, que pren la forma d'bresques. Cor també canviarà causa de l'increment del cor dret.

diagnòstic diferencial

Hamman-Rich malaltia - una malaltia que és difícil de diagnosticar amb precisió a causa dels canvis no específics en els pulmons. Per ser precisa segur del diagnòstic, per excloure tota la resta.

El metge necessita fer comparacions:

• alveolitis al·lèrgica tòxic i fibroziruschim;
• pneumònia bilateral;
• sarcoïdosi;
• disseminada tuberculosi pulmonar;
• malalties sistèmiques del teixit connectiu (lupus, artritis reumatoide, esclerodèrmia, etc.);
• càncer de pulmó;
• hemosiderosis pulmonar;
• grup de pneumoconiosi.

Només en el cas que tots les opcions anteriors rebutjat diagnosticat la síndrome Martell-Rich. necessaris per dur a terme l'examen post mortem sovint. Per a això, el metge prescriu una biòpsia amb agulla oberta o tancada, depenent de les etapes previstes de la malaltia.

anatomia patològica

Símptomes i diagnòstic síndrome de Hamman-Rich dependrà de com els canvis globals en el teixit pulmonar. Per tal d'avaluar-los, extreure un tros de pulmó i examinar sota el microscopi. Els resultats d'aquest estudi poden no coincidir amb les manifestacions clíniques, però que són més precisos perquè reflecteixen directament el cos estat.

Si la malaltia és baix alveolitis Fibrosant, el patòleg veu líquid inflor de teixit amb un alt contingut de fibrina a la llum alveolar, mampares d'impregnació cèl·lules de resposta inflamatòria. Si el procés patològic progressa, és canvis histològicament evidents en l'estructura cel·lular i engrossiment de la membrana basal capil·lar alveolar endotelial. També és possible destrucció parcial dels alvèols en els llocs de contacte amb els gots.

Hi ha cinc graus dels canvis en els pulmons:

1. L'edema i la infiltració cel·lular de les parets alveolars.
2. Fluid d'ompliment dels alvèols i les cèl·lules descamadas o l'absorció de particions exsudat i segell.
3. La destrucció dels alvèols, la formació de quists en els bronquis petits.
4. mitjà múltiples i petits quists.
5. llum "cel·lular", a causa de quists de grans dimensions.

Curs i pronòstic

Kelloidoz (Hamman síndrome enriquit) té un bastant mal pronòstic, ja que és impossible aturar la progressió de la malaltia. Fins i tot amb la medicació procés patològic pot ser lent, però tard o d'hora la malaltia encara guanyarà. El pacient pot ser des d'uns pocs mesos fins a uns pocs anys de vida. Com exacerbació i períodes de remissió voluntat inestables durant aquest temps.

Amb el temps, la progressiva insuficiència cardiopulmonar porta a les persones cap a la discapacitat, i després a la mort per asfíxia. En el millor dels casos, el pacient haurà de passar altres cinc a set anys des del moment del diagnòstic. A condició que complirà amb totes les recomanacions del metge. En casos rars, la fi ve després d'un parell de mesos, independentment de la teràpia. Si el tractament està previst per a les primeres etapes de la malaltia, en rares ocasions és possible "preservar" que en aquesta etapa i salvar la vida de l'home, i la relativa salut.

tractament

Què fer malalt, després d'haver estat diagnosticat amb síndrome de Hamman-Rich? El tractament comença immediatament. No cal retardar l'inici del tractament, ja que la malaltia progressa a través dels anys cada vegada més. El tractament específic encara no s'ha desenvolupat, de manera que els metges tracten d'aturar els símptomes i reduir la velocitat de la fibrosi tissular.

En les etapes inicials de la malaltia dels esteroides provats més eficaços. Redueixen les manifestacions inflamatòries: exsudació de la infiltració de líquid, cel·lular, alentir la formació de teixit connectiu i la producció d'anticossos. teràpia Bolus realitzat, és a dir, començar amb dosis altes (fins 60-80 mg per dia) i reduir gradualment la quantitat de fàrmac de fins a 20 mg. És important controlar l'activitat de l'escorça suprarenal, a fi de no causar la síndrome Kushingoid.

En les etapes posteriors, quan prou pronunciat fibrosi, es dóna preferència als fàrmacs que inhibeix el sistema immune. distribució Especial va rebre una teràpia de combinació d'esteroides i fàrmacs citotòxics. Era més eficaç que l'ús d'aquests fàrmacs per separat.

Els teràpia com simptomàtics designats descongestionants, la inhalació d'oxigen sota pressió, les vitamines B, així com els antibiòtics utilitzats com a necessari (quan es fixa una infecció secundària), glucòsids cardíacs i diürètics (amb un augment en la insuficiència cardíaca).