Eritremia - Què és això? eritremii etapa

Eritremia - un tipus de trastorns de la sang caracteritzats per una proliferació (creixement excessiu) d'eritròcits i marcat increment en el nombre d'altres cèl·lules (leucòcits, plaquetes). És una malaltia crònica, sovint benigna és bastant rar. No obstant això, és possible degeneració de la leucèmia maligna benigna. Eritremia - una malaltia que està malament de 4 persones de 100 milions de persones l'any. No depèn del sexe, però en general es diagnostica en persones majors i grans. Mentre que els casos reportats de la malaltia a una edat més primerenca, sovint dones.

Eritremia (codi CIM-10 - S94.1) té un curs crònic.

Les cèl·lules sanguínies i el mecanisme de la malaltia

mecanisme eritremii desenvolupa com segueix.

Els glòbuls vermells - glòbuls vermells la funció principal - és el transport d'oxigen a totes les cèl·lules del nostre cos. Es produeixen en la medul·la òssia, la melsa i el fetge. La medul·la òssia és en els ossos llargs, vèrtebres, costelles, estern i el crani ossos. 96% de les cèl·lules vermelles de la sang estan plens d'hemoglobina, que porta a terme la funció respiratòria. el vermell els dóna ferro. Els glòbuls vermells es formen mitjançant l'ús de cèl·lules mare. La seva capacitat distintiva - la capacitat de dividir-se (reproduir), transformat en qualsevol altra cèl·lula.

Els ossos també és de color groc i la medul·la òssia, que està representat pel teixit gras. Ell comença a produir elements de la sang només en condicions extremes, quan altres fonts d'hematopoètiques no realitzen les seves funcions.

Eritremia (ICD-10 - Classificació Internacional de Malalties, en què el codi assignat a aquesta malaltia 94,1 C) - un patogènesi de la malaltia encara no s'entén. Per raons encara no totalment aclarits pels metges, el cos comença a produir vigorosament cèl·lules vermelles de la sang que estan ja no encaixen en el torrent sanguini, l'augment de viscositat de la sang, i es comencen a formar coàguls de sang. Amb el temps, l'augment de la hipòxia (manca d'oxigen). Les cèl·lules no reben una nutrició adequada, es produeix una avaria en el sistema general del cos.

Algunes dades interessants sobre eritremii

1. Eritremia - es tracta d'una malaltia benigna de totes les leucèmies. Això és molt de temps, és passiu i només més tard condueix a complicacions.
2. Pot ser asimptomàtica i no s'anuncia des de fa molts anys.
3. Tot i la major nivell de plaquetes, els pacients propensos a un sagnat excessiu.
4. Eritremia té antecedents familiars, de manera que si una família té una malaltia, el risc d'aparició d'un augment relatiu.

raons eritremii

Igual que altres tipus de leucèmia, eritremia encara no s'entén completament, i les raons de la seva aparició no es revelen. No obstant això, els factors que afavoreixen la seva aparició expressat:

1. La predisposició genètica.
2. Les substàncies tòxiques atrapats en el cos.
3. La radiació ionitzant.

predisposició genètica

No se sap exactament quin gen mutacions causen la eritremii aparença, però, es va trobar que en la malaltia de la família es produeix amb prou freqüència en les properes generacions. La probabilitat de desenvolupar la malaltia s'incrementa en diverses vegades, si una persona està patint:

• La síndrome de Down (violació de la cara i el coll, retard en el desenvolupament);
• La síndrome de Klinefelter (possible xifra desproporcionada i retards en el desenvolupament);
• Síndrome de Bloom (baixa altura, la pigmentació a la cara i el seu desproporcionada predisposició desenvolupament de malalties oncològiques);
• síndrome de Marfan (trastorns del teixit connectiu).

Predisposició a eritremii s'explica pel fet que la maquinària cel·lular genètica (incloent la unitat de sang) és inestable, de manera que una persona es torna susceptible a impacte extern negatiu de - toxines, radiació.

radiació

Fins i tot els raigs gamma de raigs X i són parcialment absorbits pel cos, que afecta les cèl·lules genètics. Ells poden morir o mutar.

No obstant això, el més potent de radiació radioactiva rebuda per les persones que tracten a la quimioteràpia del càncer de la malaltia, així com els que estaven en l'epicentre de les centrals elèctriques o bombes atòmiques.

substàncies tòxiques

Quan s'ingereix, que són capaços de causar la mutació genètica de les cèl·lules. Aquests agents es denominen mutàgens químics. Després de nombrosos estudis, els científics han trobat que els pacients eritremii en contacte amb aquestes substàncies abans de l'aparició de la malaltia. Aquestes substàncies inclouen:

• benzè (que es troba en la composició de la gasolina i molts dissolvents químics);
• agents antibacterians (en particular, "Cloranfenicol");
• agents citostàtics (anti-tumor).

Eritremii etapes i els seus símptomes

Eritremia té les següents etapes: inicial, no plegades i terminals. Cadascun d'ells té els seus propis símptomes. L'etapa inicial pot durar dècades sense mostrar cap símptoma greus. Els símptomes menors de pacients generalment atribuïts als d'altres malalties menys greus. Després de tot, fins i tot els metges sovint no presten suficient atenció a les anàlisis de sang imperfecta.

Si hi ha una eritremia primària, anàlisi de sang tenen desviacions moderades de la norma.

L'etapa inicial es caracteritza també per fatiga, marejos, tinnitus. El pacient dorm malament, se sent fred a les extremitats, no són inflor de mans i peus. Una disminució en el rendiment mental. No hi ha manifestacions externes de la malaltia encara. El mal de cap no es considera un signe específic de la malaltia, sinó que es produeix en l'etapa inicial a causa de la mala circulació en el cervell. Per aquesta raó, disminució de la visió, l'atenció i la intel·ligència. Quan el diagnòstic dels símptomes "eritremia" de la malaltia en la segona etapa té les seves pròpies característiques - sagnat de les genives, es converteix en un petit hematoma. En el tram inferior poden aparèixer taques fosques (símptomes trombosi) i fins i tot úlceres. Créixer òrgans que produeixen glòbuls vermells - la melsa i el fetge. A causa del desenvolupament de la malaltia inflat ganglis limfàtics.

Eritremii segona etapa pot durar uns 10 anys. El pes es redueix significativament. La pell es posa el to cirera (en general les mans i els peus), el paladar tou canvia de color, sòlid - manté el seu color d'edat. Pruïja molestava al pacient que s'amplifica després de banyar-se en aigua tèbia o calenta. Cos es converteix en una vena inflada per un excés de sang, especialment en el coll. Ulls semblaven injectats en sang, perquè eritremia, els símptomes que són prou evident en la segona etapa, promou el flux de sang als vasos dels ulls.

A causa de la mala circulació de la sang en els capil·lars que es manifesta dolor i sensació de cremor en els dits de mans i peus. En els casos avançats convertit en punts tsiatonicheskie aparents en ells.

Hi ha os i dolor epigàstric. dolor d'articulacions associat amb la naturalesa gotosa d'excés d'àcid úric. En general, el treball dels ronyons s'interromp, sovint pielonefritis diagnostica i es va trobar uratovye càlculs renals.

El sistema nerviós es ressent. El pacient nerviós, el seu estat d'ànim és inestable, caracteritzada per plor i canvia amb freqüència.

viscositat de la sang augmenta, el que resulta en l'aparició de coàguls de sang en diverses àrees vasculars. També hi ha el risc de desenvolupar el desenvolupament de venes varicoses.

Atenció! Els pacients també poden patir d'hipertensió, i l'obertura de les úlceres al duodè. Això es deu a una disminució de les defenses de l'organisme i augmentar el nombre d'Helicobacter pylori - és aquest bacteri causa úlceres.

Eritremii La tercera etapa es caracteritza per la pal·lidesa de la pell, sensació de desmai freqüent, debilitat i lentitud. hemorràgia perllongada observada durant la lesió mínima, anèmia aplàstica, a causa de menors nivells d'hemoglobina a la sang.

La tercera etapa eritremii: símptomes i complicacions

Eritremia - malaltia de la sang, que en la tercera etapa es torna agressiu. En aquesta etapa, les cèl·lules de moll d'os es sotmeten a fibrosi. Ell no pot produir cèl·lules vermelles de la sang, de manera que les regles de cèl·lules de la sang, de vegades als indicadors crítics. En el cervell, hi ha focus de reblaniment, fibrosi de fetge comença. La vesícula biliar és un gruix biliars i pigment viscosos pedres ,. La conseqüència és la cirrosi i l'oclusió vascular.

Anteriorment, es va incrementar trombe pot convertir-se en una causa de mort dels pacients amb eritema. parets dels vasos estan subjectes a canvi, hi ha un bloqueig de les venes en el cervell, la melsa, el cor i les cames. Sorgeix la malaltia oclusiva - obstrucció dels vasos de les cames amb el risc d'una contracció completa.

El dany renal. A causa del creixement dels pacients d'àcid úric patir de dolor a les articulacions caràcter gotosa.

Atenció! Quan les cames i els braços eritremii sovint canvien de color. El pacient és propens a la bronquitis i refredats.

la malaltia

Eritremia - una malaltia lenta. La malaltia entra en la seva pròpia lent, és el començament d'un caràcter progressiu i discret. Els pacients sovint viuen des de fa dècades sense prestar atenció a símptomes menors. No obstant això, en casos més greus, a causa de coàguls de sang la mort pot passar d'aquí a 4-5 anys.

Juntament amb eritremii va augmentar melsa. manera aïllada amb lesió de la cirrosi i el diencèfal. Durant malalties al·lèrgiques, i complicacions infeccioses poden estar involucrats, els pacients sovint no poden tolerar grup certs medicaments patia d'urticària i altres malalties de la pell. Curs de la malaltia es complica per les condicions coexistents, el diagnòstic es fa generalment després de la tercera edat.

Posteritremichesky mielofibrosi - un renaixement del curs benigne de la malaltia en maligne. La condició és una cosa natural en els pacients que van sobreviure a aquest període. En aquest cas, els metges admeten que eritremia va adquirir caràcter tumoral.

És molt important diagnosticar correctament eritremia i el tractament apropiat. El diagnòstic inclou una sèrie d'estudis.

Anàlisi de sang a eritremii

Quan el diagnòstic de paràmetres "eritremia" anàlisi de sang que són importants per al diagnòstic, es realitza en primer lloc. Primer i abans que res es tracta d'una anàlisi de sang comú. És anormal en ell convertir-se en el primer senyal d'alarma. Es va augmentar el nombre de cèl·lules vermelles de la sang. Inicialment, no és crític, però, amb el desenvolupament de la malaltia està augmentant cada vegada més, i cau en l'última etapa. El nivell normal de eritròcit en la sang de les dones és de 3.5 a 4.7, i els homes - 4 i 5.

Si es diagnostica eritremia, les xifres de les anàlisis de sang que indiquen un augment en les cèl·lules vermelles de la sang, diu sobre un augment corresponent a l'hemoglobina. Hematocrito que indica la capacitat de la sang per transportar oxigen, va augmentar a 60-80%. índex de color no es canvia, però la tercera etapa pot ser qualsevol cosa - normal, augmentada o reduïda. Les plaquetes i cèl·lules blanques de la sang es van incrementar. Els glòbuls blancs creixen diverses vegades, i de vegades més. eosinòfils formulació (de vegades amb basòfils) augmenta. De debò augment de les plaquetes. Velocitat de sedimentació globular - no més de 2 mm / hora.

Per desgràcia, hemograma complet, si bé són importants per al diagnòstic inicial, hi ha poca informació, i només sobre la base del seu diagnòstic no es va posar.

Altres estudis en eritremii

• L'anàlisi bioquímic de la sang. El seu principal objectiu - per determinar la quantitat de ferro a la sang i el nivell de proves de funció hepàtica - AST i ALT. Ells són alliberats des del fetge en la destrucció de les seves cèl·lules. La determinació de la quantitat de bilirubina indica la gravetat del procés de destrucció d'eritròcits.
• punció de medul·la òssia. Anàlisi presa amb una agulla que s'insereix en la pell per al periosti. Mètode indica l'estat de les cèl·lules hematopoètiques en la medul·la òssia. La investigació indica el nombre de cèl·lules en la medul·la òssia, la presència de cèl·lules de càncer i fibrosi (creixement de teixit connectiu).
• Quan el diagnòstic de "eritremia crònica" també fer marcadors de laboratori i ecografia abdominal. Ultrasò revela òrgans congestionats, engrandiment del fetge i la melsa, així com butxaques de fibrosi en ells.
• Doppler indica la velocitat del flux sanguini i ajuda a identificar els coàguls de sang.

tractament eritremii

Cal assenyalar que eritremia sovint progressa lentament i té un curs benigne. En primer lloc, els metges se'ls recomana fer canvis d'estil de vida - més estar a l'aire lliure, per caminar, per obtenir les emocions positives (endorfinoterapiya vegades aconsegueix grans resultats). Els aliments que contenen una part d'una gran quantitat de ferro i la vitamina C, han de ser exclosos.

A la primera etapa de la malaltia amb el propòsit principal de la diagnosi "eritremia" - paràmetres de la sang es redueixen a l'hemoglobina normal - fins 150-160, i l'hematòcrit - a 45-46. També és important per a negar les complicacions causades per la malaltia - Trastorns de la circulació sanguínia, dolor en els dits, etc ...

Normalitzar el hematòcrit amb l'hemoglobina ajuda a l'hemorràgia, que en aquest cas s'utilitza per a aquest dia. No obstant això, aquest procediment es realitza en el marc d'una situació d'emergència, ja que estimula la medul·la òssia i la funció trombopoyesis (procés de formació de plaquetes). També hi ha un procediment anomenat eritrotsitaferez, que és per netejar la sang de les cèl·lules vermelles de la sang. En aquest cas, el plasma sanguini roman.

medicació

- citostàtics aquesta naturalesa fàrmacs antitumorals que s'utilitzen en les complicacions eritremii - úlceres, trombosi, els trastorns de la circulació cerebral que sorgeixen en la segona etapa de la malaltia. "Mielosan", "busulfán", hidroxiurea, "Imifos" fòsfor radioactiu. Aquest últim es considera eficaç pel fet que es va acumular en els ossos i inhibeix la funció cerebral.

Els esteroides prescrits per l'anèmia hemolítica d'origen autoimmune. "Prednisolona" és especialment popular. Si el tractament no dóna resultats rellevants, prescriure la cirurgia per extirpar la melsa.

Per evitar la deficiència de ferro, suplements de ferro poden prescriure - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Els següents grups de fàrmacs són prescrits segons sigui necessari:

1. Els antihistamínics.
2. Reduir la pressió arterial.
3. Anticoagulant (anticoagulant).
4. Protectors del fetge.

Eritremia, el tractament es realitza sovint a l'hospital - és una malaltia greu que causa moltes complicacions. És important identificar el més aviat possible i començar el seu tractament.