Símptomes i tractament de la síndrome de Landau-Kleffner

La síndrome de Landau-Kleffner - es afàsia epilèptica adquirida en nens. Es caracteritza violació de la funció de la parla. En aquest cas, pateixen no els components d'articulació de la parla (modificació so per mitjà de les dents, la llengua i la gola), i la capacitat d'articular el fonema al nivell del sistema nerviós central. Per cert, és en certes àrees de l'escorça cerebral.

La malaltia es presenta en nens completament sans. En primer lloc perden la capacitat d'adaptar a l'entorn extern, i després no poden ser expressiva, clara i lògicament expressar els seus pensaments. El fet que en el cervell del nadó són els canvis patològics, mostra l'EEG. La síndrome descrit en 1957 per dos científics - Landau Kleffner. Per tant, els seus noms i anomenar aquesta malaltia.

Les causes de la malaltia

Les causes de la síndrome de Landau-Kleffner no està completament definit. Tot i que en alguns casos, els metges poden identificar un factor que va conduir al desenvolupament de la malaltia. En primer lloc - és la lesió tancada del cap, tumor cerebral, una malaltia parasitària causada per les larves de tenia del porc - neurocisticercosi. La raó podria ser, i malalties desmielinitzants autoimmunes, en què es produeix una destrucció de la substància blanca del sistema nerviós - mielina. Desencadenar el desenvolupament de la síndrome també són capaços de la inflamació a la paret del vas a la regió del cervell. Múltiples ocurrències de malalties s'han associat amb una deficiència de complex respiratori mitocondrial. De vegades la causa es converteixi en l'escorça molt prima, el que resulta en el nen en desenvolupament de l'hemisferi afectat.

La síndrome pot ser forma fulminant. És a dir ahir a un nen de dos anys caminava, parlava i era nen perfectament sa, i ara es desperta, incapaç d'unir-se, i unes poques paraules. De vegades, la malaltia progressa lentament, molla perd gradualment la seva capacitat de comunicació verbal i adequada percepció de la realitat.

Quins són els símptomes?

malaltia femella científic descrit en detall síndrome d'Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner, diu, també es deu a l'anomenada plasticitat cerebral. Era com si "reestructurat" per a realitzar millor les seves funcions. En el procés d'aquesta transformació i es desenvolupa una afàsia temporal. Com és el cas amb la forma, les lesions i malalties adquirides causades per aquest tipus de patologia poden ser diagnosticats usant EEG. A més, la "primera campana" pot arribar a ser les convulsions epilèptiques, que va aparèixer en el nen. Ells estan en el 70% dels casos acompanyats de l'aparició de la malaltia.

Al voltant d'una quarta part de tots els casos, el pacient perd la funció de la parla durant un mes. Però la major part de la seva pèrdua ocorre de manera pràcticament instantània. De vegades, un nadó no pot emetre un so. La meitat dels pacients observen trastorns del comportament. pensament operacional es conserva. Amb l'edat, les convulsions desapareixen. La recuperació total o parcial de les funcions de la parla es produeixen des de fa 16 anys.

deteriorament de la parla

La síndrome de Landau-Kleffner en un nen comença amb la pèrdua de la funció de la paraula - aquest és un dels principals símptomes de la malaltia. Es caracteritza per agnòsia verbal o auditiva - deteriorada percepció, que conserven la consciència i sensibilitat. En el primer cas, el pacient és incapaç de parlar correctament. En el segon - que no pot reconèixer els sorolls i sons familiars. En aquest cas, són respostes normals a audiograma fonològic de diagnòstic.

El principal problema rau precisament en el camp de la sensibilitat al so. Malgrat això, la síndrome es manifesta en el període crític del dispositiu d'adquisició del llenguatge. la reproducció de la parla pot haver diferents nivells de complexitat. L'afàsia són molt forts en alguns pacients. Com diuen els científics, els casos complicats es diagnostiquen en pacients de 6 77. Si el nen ha observat violacions de menor importància, es pot estalviar les habilitats de lectura i escriptura. trastorns del llenguatge es manifesta de la següent manera: el nen confon lletres i sons per construir frases malament, no pot lògicament expressar els seus pensaments i així successivament.

epilèpsia

convulsions clínics s'observen en el 70-85% dels casos de síndrome de Landau-Kleffner adquirida. Malaltia en un terç dels nens comença amb un sol atac epilèptic. Aquest és - el començament de la malaltia. Un nombre de pacients entre els trastorns d'atac i de la parla pot prendre diversos anys. Les convulsions es fixen sovint en l'edat de 4 a 10 anys. Molts metges diuen que no han de passar a la vida adulta. És a dir, després de 16 anys de convulsions no es produeixin.

En el 58% dels pacients amb crisis parcials fixos. Les seves causes mal a les cèl·lules cerebrals en una àrea específica d'un hemisferi cerebral. Les convulsions es produeixen en el 39% dels nens, les convulsions amb pèrdua de consciència - al 16%. Alguns pacients exposats trastorns mioclónicos que afecten els músculs de la cara i les pomes dels ulls. En el 12% dels pacients amb epilèpsia es transmet a nivell genètic.

trastorns de conducta

Són característics per a gairebé tots els pacients. 78% dels nens amb problemes de conducta si són diagnosticats amb síndrome de Landau-Kleffner. Els adults no han de ser sorpresos pel fet que el seu nadó un cop pacífica i afectuosa sobte es va posar agressiu. Rage - un símptoma estàndard. La ira pot ser tan intens i incontrolable, que el nen no es pot permetre el luxe de fer front a ella sense necessitat d'hospitalització en una institució psiquiàtrica. D'altres, per contra, es converteixen en van retirar abruptament. Eviten la companyia de persones que pateixen d'ansietat i els pensaments obsessius.

Alguns nens semblen ser completament sord. Altres posen el diagnòstic equivocat - autisme. De fet, els metges són de vegades difícils de determinar quina és la causa real de l'estrany comportament d'una síndrome de Landau-Kleffner. Després de tot, ell i comportament autista caracteritza per fenòmens com ara la incapacitat per construir integritat lògica de la proposta, la repetició obsessiva de les mateixes frases, paraules. concentració feble de l'atenció i l'augment d'activitat observada en 80% dels pacients. Tot i els problemes de conducta són símptomes secundaris en relació amb els problemes de la parla, alguns nens poden sorprendre reaccions inusuals, il·lògiques i estranys. Per exemple, poden passar hores repetint el mateix gest.

La teràpia moderna

Al primer senyal de la malaltia cal començar el tractament de la síndrome de Landau-Kleffner. La clínica, en la qual vostè es refereix, serà capaç d'oferir algunes solucions al problema:

• curs de drogues;
• la cirurgia.

En aquest últim cas, el pacient obre el crani i eliminar focus epilèptics. Per a això, tallar alguns dels ossos i de la closca dura del cervell. Després d'això, la matèria grisa del cirurgià fa una incisió. Van a seguir per prevenir l'aparició i propagació dels impulsos epileptógenas. A continuació, la duramàter i els ossos es posen en marxa. La ferida es sutura. Després de 6-7 setmanes després de la cirurgia, el nen de l'hospital pugui tornar a casa. Després de la cirurgia en els nens amb síndrome de Landau-Kleffner millora observada en les funcions intel·lectuals i psicològiques.

Anti-convulsió

El tractament de la síndrome de Landau-Kleffner no sempre proporciona única variant operativa. A vegades ajuda a desfer-se de la teràpia mèdica de la malaltia. Proporciona la recepció dels anticonvulsivants. Malauradament, no sempre donen un resultat positiu. Per exemple, "carbamazepina", "El fenobarbital", "La fenitoïna" sovint són ineficaços - afàsia només pot empitjorar. Les convulsions en els pacients es repetiran amb una venjança. Això és especialment cert per als pacients amb crisis freqüents o crisi d'absència atípiques.

A més, els metges sovint recomanen "La nicardipina". Això ajuda a bloquejar els canals de calci. Útil és l'administració de globulina gamma intravenosa. i tals han demostrat ser prou eficaç "etosuximida," medicament "àcid valproic". Ajuda i benzodiazepines, especialment "El clobazam" i "El midazolam". Però han de ser administrats per via intravenosa.

altres fàrmacs

La síndrome de Landau-Kleffner, símptomes i tractaments que es descriuen en aquest article es proporciona per a la recepció de "Diazepam" abans d'anar al llit. Aquest fàrmac dóna bons resultats. La teràpia es prescriu per a un període de 6 setmanes per evitar la taquifilàxia - efecte de reducció ràpida amb l'ús repetit de la droga. Els estudis han demostrat que pot ser útil "levetiracetam". També està molt bé ajudar en el tractament de convulsions focals idiopàtiques de la infància, l'estat epilèptic elèctric de la son, la supressió de les ones contínues pic en la seva fase lenta. A més, l'èxit en el tractament de l'afàsia i convulsions, el fàrmac "felbamat." No obstant això, quan s'utilitza, és possible desenvolupar una varietat d'efectes secundaris, entre els quals el més freqüentment trobat amb anèmia aplàstica la disfunció i el fetge.

corticosteroides

En el tractament de la síndrome i ajudar a Landau-Kleffner corticosteroides. "ACTH" particularment ben provada. Redueix la manifestació dels símptomes de l'afàsia epilèptica adquirida, normalitza l'estat de l'EEG. El tractament a llarg termini amb aquests fàrmacs es recomana la major part dels pacients. No obstant això, tingui en compte que no tothom és l'opció de tractament hormonal adequat.

Sovint, els metges prescriuen esteroides als pacients. Per exemple, "prednisolona" s'administra per via intravenosa durant tres mesos. La teràpia s'utilitza per a la inducció de la remissió. És important tenir en compte que la reducció en la dosi d'esteroides sovint s'associa amb la recurrència constant de símptomes de la malaltia. La durada total del curs pot durar de sis mesos a diversos anys. Sigui dit de passada, el tractament amb corticosteroides té una gran quantitat d'efectes secundaris com ara augment de pes, hipertensió, diabetis, cataractes, insuficiència renal, depressió, maníac síndrome i així successivament. A més, no es recomanen per als pacients que tenen problemes amb la immunitat, ja que més li deprimeixen. També estan contraindicats en persones amb necrosi asèptica, tuberculosi o malalties l'aparició de provocar les funcions vitals dels cucs intestinals.

Els punts de vista dels pares

Es requereix especial cura i atenció d'un nen diagnosticat amb síndrome de Landau-Kleffner. Els comentaris dels pares indiquen que un nadó necessita prendre classes per un terapeuta de la parla, patòlegs de la parla. El metge no pot restaurar la funció de la parla. Però aquestes sessions ensenyen les molles a la perseverança, portar-hi la responsabilitat, l'organització. Els pares sostenen que els nens a l'estranger pel que prescriuen una bona anticonvulsiva i un fàrmac antiepilèptic denominat "Keppra". També recomanen "Depakine", però sovint té un impacte negatiu en el pàncrees, de manera que alguns de commutació al tractament homeopàtic. Moltes mares i els pares també han observat que la millor manera amb la síndrome de - maduració nadó. Que es fa gran - està millorant gradualment el seu discurs. A més, els atacs i paroxismes d'edat a executar.

perspectiva

Pel que fa als metges, sinó que també segueixen explorant el que és una síndrome de Landau-Kleffner. pacients de fotos amb els seus episodis de vídeo, història, van concloure els especialistes perfil estret - tot això és part de la investigació. Els metges es van adonar que la teràpia funciona millor en el cas que el nen assisteix a psicoteràpia, classes de llenguatge. La recuperació completa de les funcions verbals és bastant rar. En general, 2/3 dels nens salvats més o menys greu impediment en la parla.