El patologia anomenada síndrome de Weber? síndrome de Weber: causes, símptomes i tractament

Síndrome de Sturge-Weber - una malaltia hereditària que pertany al grup d'hemiplegia altern. Combina la derrota dels nervis cranials de la xemeneia i del trastorn de les funcions sensorials i motores en el costat oposat. síndrome de Weber anomenat síndrome neurològica, en el qual la columna vertebral o nucli danyat del nervi motor ocular comú. Els símptomes típics de la malaltia es reconeixen a la cara, al costat de la xemeneia hi ha ptosis, midriasi, estrabisme, hemiplegia contralateral central, paràlisi dels músculs de la cara i la llengua.

síndrome de Weber: Signes

síndrome de Weber és una malaltia en la qual apareix en les àrees afectades dels vasos oculars angiomes de la pell, angioma també observada de la conjuntiva; possible desenvolupament de cataractes, glaucoma i despreniment de retina.

format angioma múltiple, que també s'apliquen a la pell i els teixits circumdants, que es manifesta els símptomes neurològics característics de la piamadre. Molt sovint la malaltia afecta la zona de la mandíbula superior i l'ull nervi trigemin. El dany a la closca suau cervell pot ser o bé un sol costat, o afectar totes dues.

L'àrea afectada de la cara coberta per taques específiques del color vermell, amb, a més del sistema nerviós, la malaltia pot afectar òrgans interns.

síndrome de Weber es caracteritza pels següents símptomes:

• Les imatges de ressonància magnètica o tomografia computada - pantalla Angioma leptomeningeo.
• reacció convulsiu.
• El retard mental (idiotismo, retard mental).
• Augment de la pressió intraocular.
• La deficiència de vista.
• Hemiparèsia.
• Atròfia.
• Els angiomes (envermelliment de la pell coberta amb pegats vasculars).

espècies Weber

Identificar diverses varietats principals. Descriu dalt mostra la malaltia - Síndrome de Weber. La foto mostra l'aspecte d'una persona que pateix d'aquest trastorn. La malaltia es divideix en:

• Schirmer-síndrome - desenvolupament primerenc del glaucoma i oculars manifestacions de angioma cutani.
• Milles-síndrome - el desenvolupament de l'ull hemangioma sense unir-se amb els primers símptomes de glaucoma angiomes a la pell i els ulls.
• Knud-Rrubbe-síndrome - una manifestació de entsefalotrigeminalnoy Angioma.
• Weber-Dumitri-síndrome - una manifestació de l'epilèpsia, convulsions, retard en el desenvolupament, hemihipertrofia.
• Jahnke-síndrome - Angioma de la pell, les àrees del cervell.
• Loford-síndrome - Angioma globus ocular sense augment.

síndrome de Weber: Causes

La causa de la malaltia rau en el fet que durant el desenvolupament del fetus danyat dues capes germinals: ectoderma i mesoderma. El desenvolupament dels infants d'aquesta malaltia és molt esporàdica. La malaltia es transmet principalment per al·lels dominants, però passa i l'herència recessiva.

La malaltia pot desenvolupar-se en el fetus en cas d'embaràs té un impacte negatiu. Aquests inclouen:

• Fumar durant l'embaràs, especialment en les primeres etapes.
• L'ús d'alcohol.
• L'ús de drogues.
• La intoxicació de les dones embarassades de diferents etiologies.
• L'ús incontrolat de drogues.
• Les infeccions genitals adquirides durant l'embaràs.
• La infecció intrauterina.
• Trastorn en el metabolisme de la dona embarassada (hipotiroïdisme).

Sovint, el desenvolupament de la malaltia només afecta l'herència. síndrome de Weber no pot estar infectada en la vida quotidiana.

el diagnòstic de la malaltia

La malaltia es diagnostica per les manifestacions característics. Part de la cara del pacient s'exposa canvis angiomatosas, augment de la pressió de l'ull amb un possible augment del globus ocular, són les convulsions epilèptiques. Si hi ha sospita de síndrome de Weber, el diagnòstic i el tractament es porta a terme per diversos metges: oftalmòleg, neuròleg, epileptólogo, dermatòleg.

Per aclarir el diagnòstic requereix un examen de raigs X. Després de la recepció de les imatges es pot veure la calcificació de l'escorça cerebral. La tomografia computada proporciona una imatge encara més completa de les zones afectades. Les imatges captades per ressonància magnètica, poden detectar l'aprimament de l'escorça cerebral, la degeneració i atròfia de la substància blanca. diagnòstic de maquinari també han de ser a l'exclusió d'altres malalties, igualment perilloses: tumor cerebral, quists de teixit cerebral suaus abscés.

Un paper molt important per al diagnòstic correcte juga celebració d'EEG, ja que fa possible determinar l'activitat dels impulsos bioelèctrics en el cervell, en el temps per diagnosticar l'epilèpsia. La majoria de les persones que pateixen de síndrome de Weber, són les crisis epilèptiques. El mesurament també dut a terme de la pressió intraocular, camp de visió, oftalmoscòpia, escaneig AV - a nomenament de tractament oftàlmic.

Tractament de la síndrome de Weber

síndrome de Weber és actualment un tractament eficaç, no es porta a terme i el tractament està dirigit a alleujar els símptomes i millorar la qualitat de vida. El pacient se li assigna una teràpia anticonvulsiva amb diferents medicaments:

• "Depakine."
• "La carbamazepina."
• "Keppra".
• "El topiramat".
• "Finlepsin".

Molt sovint el pacient no respon al tractament de les crisis epilèptiques, llavors el metge pot ser nomenat com l'ús de múltiples drogues. Si vostè no ajuda a usilenaaya teràpia, pel testimoni d'un neurocirurgià poden ser assignats a tractament quirúrgic.

La pressió intraocular elevada (glaucoma) es tracta amb gotes especials, reduint la secreció d'humor aquós. Aquests fàrmacs inclouen "timolol", "Alfagan", "Azopt", "dorzolamida". No obstant això, aquesta teràpia conservadora pot ser molt ineficient, i llavors l'única opció és la cirurgia: pacients van ser sotmesos a trabeculectomia o trabekulotomiyu.

Les conseqüències i complicacions

Weber - és una malaltia perillosa. En el cas del tractament conservador o quirúrgic s'han complert i la condició del pacient no ha millorat, donat un lloc mal pronòstic. síndrome epilèptica no controlada pot conduir a la demència, retard mental, ceguesa, augment del risc d'accident cerebrovascular.

La prevenció de la malaltia

Tot i que la malaltia és hereditària, mesures preventives dutes a terme per una dona embarassada, reduiran significativament el risc de desenvolupar la malaltia. Aquestes activitats inclouen:

• La negativa dels mals hàbits (especialment durant l'embaràs).
• Mantenir l'estil de vida correcta i saludable. Les caminades freqüents en l'aire fresc, el somni saludable.
• menjars dividides adequades. Un augment en la dieta amb aliments rics en fibra. No utilitzeu productes semielaborats i els aliments fregits.
• El registre oportú amb l'embaràs i visites al metge en el moment programat.
• L'ús de drogues només per la seva prescripció previst.

síndrome de Weber - una malaltia rara i perillosa, el que es reflecteix directament en la qualitat de vida humana. confien en els metges, el diagnòstic oportú i el pas del tractament prescrit pot canviar la vida per a millor. També és important no deixar que la malaltia segueixi el seu curs i no utilitzar medicaments sense recepta.