La síndrome de Budd-Chiari

síndrome de Budd-Chiari es produeix a causa d'una obliteració progressiva (de tancament o estrenyiment) del lumen de la vena de drenatge en el fetge. Chiari creu que la raó principal - la inflamació primària de les venes hepàtiques. Però més tard es va identificar en alguns casos, mentre que la trombosi de les venes hepàtiques i la vena cava inferior.

La literatura descriu aproximadament 200 casos de la obliteració endoflebita a hepàtiques venes (malaltia , síndrome de Budd-Chiari).

Amb el desenvolupament de tromboflebitis conducte arantsieva, que dóna directament a la vena hepàtica esquerra, la vena umbilical, i aquesta síndrome es pot desenvolupar en la primera infància. La carcassa interior de les venes hepàtiques o vena cava inferior Viena (prop de la confluència del fetge) està creixent, de vegades acompanyat per coàguls de sang. Tot això fa que el tancament o estrenyiment de la llum de la vena, la qual cosa, al seu torn, fa que el desenvolupament d'estancament i la compressió de les cèl·lules hepàtiques.

síndrome de Budd-Chiari desenvolupa també en les altres patologies: neoplàsies malignes del fetge, pàncrees, ronyó, etc., malalties vasculars naturalesa generalitzada. La cirrosi també pot contribuir a l'estrenyiment de les venes hepàtiques. síndrome de Chiari pot causar a una certa localització Gunma equinococcosi, actinomicosi, abscessos i així successivament.

Clínicament, la síndrome de Budd-Chiari manifesta símptomes de la malaltia principal, va causar una pantalla addicional també depenen de la durada de l'oclusió de les venes. Es destaca aguda i l'aparició progressiva de la síndrome.

oclusió de la vena hepàtica aguda causa sobtada aparició de vòmits, dolor al quadrant superior dret o l'epigastri causa de la inflor del fetge, així com la hiperextensió Glisson càpsula, desenvolupa ascites, hi ha un petit grogor.

La hipertensió portal es desenvolupa al mateix temps a causa de la ràpida augment de la pressió en els sinusoides hepàtics i venes.

Ascites amb aquesta malaltia no té tractament amb diürètics, el líquid s'acumula molt ràpidament de nou després de la paracentesi, de vegades va celebrar entrar en la seva sang, es pot desenvolupar hidrotorax. Si s'uneix a la trombosi que es desenvolupa a la vena cava inferior, a continuació, es presenta inflor a les extremitats inferiors, "el cap de la medusa", i amb una lleugera pressió s'aplica a ella, la sang puja.

Amb el desenvolupament de l'oclusió total de la vena hepàtica s'uneix a la trombosi mesentèrica, hi ha dolors i diarrea, complicacions neurològiques apareixen a causa de la lesió de les cèl·lules del fetge que condueix a la mort en pocs dies.

De vegades, la síndrome de Budd - Chiari, amb el tancament parcial de la llum de la vena es pot produir com una malaltia crònica durant molt de temps. Amb tal naturalesa del flux del temps es produeix la circulació col·lateral: dilatar la vena superficial de la pell, apareix la hipertensió portal, i després s'uneix i les varius esofàgiques.

Per al diagnòstic és la presència essencial de pressió reduïda en les venes hepàtiques oclusal i augment simultani de la pressió portal, que es detecta per mitjà de mètodes d'hepatòcits i splenomanometrii. rentgenogepatografiya retrògrada Utilitzat en què els agents de contrast s'introdueix en la vena hepàtica. diagnòstic per ultrasons estan basades en els senyals directes - imatges d'un coàgul de sang a les venes.

Sense color dels estudis suggereixen doplerrovskogo síndrome de Budd-Chiari a:

• La presència de canvis difusos en el fetge, característica d'severa del fetge gras o fibrosi del teixit hepàtic,

• La imatge no hi ha venes hepàtiques, masses per exemple, a causa de la presència en el seu lumen eco-positives en el lumen,

• un estrenyiment de la vena cava inferior,

• signes d'hipertensió portal, si la malaltia es prolonga.