Pentada de Cantrell: causes, tractament, pronòstic

Hi ha una gran quantitat de malformacions formats a l'úter. Poden afectar qualsevol sistema d'òrgans. Els més perillosos són els defectes del cor, pulmons, el sistema digestiu, els ronyons i el cervell. Alguns d'ells són incompatibles amb la vida. Altres susceptibles de tractament quirúrgic. Una de les més complexes malformacions considerats Pentalogía Cantrell. Aquesta malaltia es caracteritza per una sèrie de violacions de diversos òrgans. En alguns casos, es pot trobar un grup de cinc incompleta Cantrell. Tot i la gravetat del defecte, de vegades els metges són capaços de fer front a la malaltia i restaurar les funcions vitals del cos.

pentada de Cantrell - el que és aquesta patologia?

Aquesta patologia es relaciona amb la malaltia cardíaca congènita, i altres òrgans. Com el nom pentada Cantrell inclou 5 defectes. Entre ells es troba la més perillosa violació del sistema cardiovascular, el que implica un canvi en la hemodinàmica. També aquest defecte implica terribles defecte cosmètic. Reconèixer que pot ser immediatament després del naixement del nadó, com el cor del nadó "sobresurt". La síndrome de Cantrell no sempre consta de 5 defectes. Sovint que 1 o 2 trastorns estan absents (tètrada tríada). A més de les malalties del cor, la malaltia inclou un altre símptoma pesada - onfalocele. També hi ha canvis en l'abdominal anterior i la paret toràcica, defecte diafragma.

pentada de Cantrell: causa de la malaltia

És important saber que la malaltia es forma en el segon trimestre de l'embaràs. Durant aquest període, pel que tots els òrgans i sistemes vitals. Com és sabut, durant 14-18 setmanes d'embaràs formada mesoderma. Sota la influència dels factors ambientals i diversos mare infeccions poden ocórrer alguns violacions de l'embriogènesi durant aquest període. Una d'aquestes anormalitats poden ser Pentalogía Cantrell. La causa exacta de la malaltia no s'ha establert. No obstant això, aquest defecte s'associa amb anomalies cromosòmiques. Entre ells, 18 i la trisomia 13, síndrome de Turner, malaltia lligada al cromosoma X. Se sap que aquest defecte és bastant rar. La freqüència de la seva ocurrència és de 3-5 nadons per milió. En el món de menys de 100 casos descrits. La malaltia és més comuna en els homes.

Malgrat el fet que per esbrinar la causa de la malaltia encara no ha estat, el que necessita saber sobre els factors de risc que condueixen a diversos trastorns del desenvolupament fetal. Entre ells:

1. L'impacte de les substàncies nocives i tòxiques (sals de metalls pesants, medicaments i productes químics).
2. exposició a la radiació.
3. impactes físics (lesió).
4. Les situacions estressants.
5. El tabaquisme i les begudes alcohòliques.

Mecanisme de trastorns hemodinàmics

A causa del fet que el grup de cinc Cantrell podria experimentar diferents defectes cardíacs, trastorns hemodinàmics per tant difereixen entre si. Molt sovint aquesta malaltia és acompanyada per defecte septal ventricular. El desenvolupament dels trastorns hemodinàmics depèn del vici. Amb defectes significatius ocórrer en gran shunt petit cercle, el que condueix a la hipertensió pulmonar. El ventricle esquerre està sobrecarregat i la hipertròfia compensatòria. Com a resultat, es produeix un augment tant en el VD i el VI.

Menys comuns de defectes de l'envà auricular. trastorns hemodinàmics quan també depèn de la mida del defecte. Amb una gran comunicació entre la descàrrega aurícules de sang en el dret separats s'incrementa significativament, donant lloc a la hipertròfia i dilatació del PP. La sobrecàrrega de l'aurícula esquerra es produeix.

Les principals manifestacions de la pentada de Cantrell

Com se sap, la síndrome de Cantrell clàssica inclou 5 defectes. Entre ells es troben els següents violacions:

• onfalocele fetus. En una altra forma en què es diu superior umbilical defecte de la paret abdominal. Aquesta violació es caracteritza pel fet que els òrgans interns que normalment es troben a l'estómac, es recullen en una bossa d'hèrnia umbilical i sortir a l'exterior.
• defecte de la paret del pit. Es caracteritza més comunament per l'absència o una fracció xifoide. Com a resultat, el cor també s'està movent cap endavant.
• L'absència del pericardi, que ha de ser adjacent al diafragma.
• desenvolupament d'anomalies cardíaques. En gairebé tots els casos, l'ectòpia - agència de col·locació incorrecta. En aquest cor defecte pot estar en abdominal o el coll. A més ectòpia, i hi ha diversos defectes. A més de la VSD i ASD es produeix atrèsia de la vàlvula tricúspide, l'artèria pulmonar. En casos rars, l'absència completa de les càmeres del cor.
• hèrnia diafragmàtica.

A més de síndrome d'Cantrell poden estar incomplets, i també es va observar amb la combinació d'altres anomalies. Molt sovint, aquesta malaltia del SNC (hèrnia cerebral, hidrocefàlia), gastrointestinal (patologia de la vesícula biliar i la melsa), l'absència de dits o extremitats.

El quadre clínic de la malaltia

Els símptomes de la malaltia es fan evidents des del moment del naixement. El primer es dóna a conèixer defecte cosmètic significatiu en la qual el cor i els òrgans abdominals "sobresurten" exterior. A més, en les primeres hores de vida i unir-se als símptomes més terribles. A causa de defectes congènits del cor nadó rep poc oxigen. Com a resultat, tenia dificultat per respirar, cianosi, retracció dels espais intercostals i la part inferior de l'estèrnum. Molt sovint, aquests nens han d'estar connectats a un respirador artificial. A sospitar de la malaltia, cal esbrinar on està el cor per confirmar una de les característiques principals - ectòpia cos.

Quin és el diagnòstic de la pentada de Cantrell?

diagnòstic de síndrome d'Cantrell es basa principalment en l'examen extern del nounat. En primer lloc, el metge busca la presència d'onfalocele - un defecte de la paret abdominal i toràcica, i després determina on hi ha el cor. Després de la confirmació de ectòpic, el trastorn dels paràmetres respiratoris i hemodinàmics, el diagnòstic és gairebé segur. Per determinar la presència de defectes del cor, realitzat auscultació i echocardioscopy. Ecografia de l'abdomen conducta poc pràctic perquè en primer lloc de tots els defectes ha de ser eliminat.

Tractament pentada Cantrell

Malgrat el fet que el grup de cinc Cantrell - Aquest vici es combina i terrible, en alguns casos és possible fer front a ella. Això s'aplica a pacients amb alteracions hemodinàmiques compatibles amb la vida. El tractament principal defecte - una intervenció quirúrgica. L'operació consisteix en diverses etapes i és considerat un dels més durs. La incisió es realitza en la línia mitjana i toràcica de la paret abdominal. Alhora, els cirurgians han de dur a terme la correcció dels defectes cardíacs i reducció del sistema digestiu. Ectopia del cor se sol deixar. En alguns casos, la cirurgia de petita VSD i ASD jeia una edat més adequada (3 anys).

malformació de la prevenció

El principal mètode de prevenció és el diagnòstic prenatal. Pentalogía generalment es diagnostica Cantrell en el fetus pot ser lliurat ja a 20-24 setmanes de desenvolupament. Molt sovint, aquesta conclusió és el motiu de la interrupció de l'embaràs. Per a la prevenció primària inclouen:

• Per evitar els efectes nocius.
• Mantenir un estil de vida saludable.
• Evitar situacions d'estrès, especialment en la primera meitat de l'embaràs.

El pronòstic d'aquesta malaltia és ambigua, ja que depèn del grau de dany al cor. En alguns casos, els metges aconsegueixen salvar la vida d'un nen. No obstant això, aquests nens necessiten cura i la supervisió d'especialistes constant.