Què és la malaltia de Ollier. d'Ollier malaltia: diagnòstic i tractament

Es podria pensar que les seves petites cames o els braços del nen creixen lentament? Potser la malaltia de Ollier. És una malaltia en la que hi ha anomalies del desenvolupament dels ossos de l'esquelet, és a dir, la seva displàsia. Altres noms que s'esmenten malalties - condromatosi múltiples ossos, unilateral o condromatosi diskhondroplaziya ossos. El seu principal malaltia títol va ser en nom del cirurgià Lyons Olier. La malaltia va descobrir i es descriu a través de l'ús dels raigs X en 1899.

Què és la malaltia de Ollier

Aquesta malaltia es refereix a anormalitats de l'esquelet ossi, que pertany a moltes malalties, incloent ben coneguda per a molts nens mares displàsia de maluc.

La malaltia es manifesta generalment en la infància, a causa del que es pensava prèviament que aquesta malaltia infantil. Ara s'ha demostrat que la patologia podria fer el seu debut en els adults (els símptomes poden ocórrer fins i tot en el rang d'edat 20-40 anys). És una anomalia congènita, però es va trobar amb una mica més tard - a la primera infància o en l'adolescència - és a dir, en el moment de creixement intensiu, quan es fa evident deformació dels ossos i / o desenvolupament anormal dels braços i les cames.

La malaltia de Ollier a les metàfisis dels llargs ossos tubulars de les extremitats apareixen creixements de cartílag. La malaltia es desenvolupa principalment en l'os, cartílag i articulacions de les mans i els peus, especialment en els peus i les mans, així com a la pelvis, però es troba a les costelles, l'estèrnum i el crani.

Creixements o enhondromy fer que la capa exterior de l'os prim i trencadís. De fet, és un tumor benigne que pot convertir-se en maligne (per exemple, condrosarcoma). Afortunadament, això passa molt rarament.

Durant la pubertat creixements estabilitzen i se substitueixen per os.

Per tant, la malaltia de Ollier - malaltia hereditària pesat, calcificació de l'esquelet cartilaginós en què també es produeix i metàfisis espessidors (ossos llargs del coll). La raó de la seva aparició és encara desconeguda. En alguns casos, es tracta d'un caràcter genètic autosòmic dominant.

Similars a diskhondroplaziey malalties són síndromes rars Maffucci i Proteus. Al principi, a part de creixements cartílag benigne i deformitats esquelètiques, hemangioma format pell - taques vermelles fosques de forma irregular, que consta dels vasos sanguinis. En els tumors benignes segon desenvolupament en diverses parts del cos.

Qui està afectat per la malaltia

Anteriorment es pensava que els ossos condromatosi rara. Però ara, quan l'examen de raigs X es porta a terme de forma prou àmplia, va resultar que no és una raresa. Si fa 20 anys, es va descriure 30 casos que ara són el doble.

Per determinar l'inici exacte generalment impossible si el part no ha estat un estudi dinàmic regular usant raigs X, especialment en la primera infància i el desenvolupament fetal, quan, de fet, hi ha malaltia de Ollier. La malaltia és, per cert, les noies van revelar gairebé dues vegades més sovint que els nens.

símptomes

Cal no perdre els signes de la malaltia, els pares han de tenir cura si un nen:

• persistir en el desenvolupament d'algunes parts de les extremitats / extremitats;
• marcada asimetria i la mantega en elles;
• coixesa observada;
• hi ha falta d'alineació de la pelvis;
• present curvatura de les articulacions de valgus o tipus var.

Tot això fa que sigui possible suposar que la malaltia de Ollier nen.

La malaltia no és sempre evident immediatament en néixer, però a l'edat de 1-4 anys, s'adonarà que el nen és més lent del que s'esperava, l'augment dels peus o les mans. Aquest és el principal símptoma de la malaltia, que no pot ser ignorada. La resta del nadó s'està desenvolupant amb normalitat, tot i que se li va diagnosticar una "malaltia de Ollier."

Diskhondroplaziya major freqüència afecta una extremitat, però, hi ha casos de la derrota tots dos. Si la malaltia s'ha tocat terra, el nen serà menor creixement a causa del seu escurçament. Especialment fort retard en el creixement d'ossos si el procés patològic va començar molt d'hora. Deformació procedir progrés molt lent. Per descomptat, es fa més curt, més gruixut, el canvi de marxa, s'observa l'exposició a la malaltia coixesa. Hi pot haver un var o valg deformitat del genoll (amb menys freqüència - l'extrem proximal del fèmur o el peu), l'escoliosi de la columna vertebral. L'atròfia muscular en aquesta malaltia no està present.

Grans canvis estan subjectes a una falange, metatars i, en alguns casos, els metacarpians. S'escurça, estesa, maldestre i cartílag contenen moltes il·luminacions.

La malaltia de Ollier propensos a fracturar com a resultat de la malaltia es va desenvolupar l'os malament. No obstant això, sovint fractures perfectament cobert.

comorbiditats

Diskhondroplaziyu pot acompanyar les lesions d'altres òrgans, tot i que desenvolupen malalties relacionades no són sempre. En particular, en les noies joves amb malaltia de Ollier pot ocórrer teratoma l'ovari trastorns endocrins i, entre ells greus, incloent la menstruació molt primerenca i la pubertat precoç ossificació accelerat.

No obstant això, el desenvolupament es torna a la normalitat mitjançant l'eliminació d'un tumor d'ovari.

diagnòstics

Per identificar la malaltia de Ollier, cal primer fer una roentgen. També ha d'haver una biòpsia de medul·la i la ressonància magnètica. Després de la detecció de la malaltia, els pacients requereixen revisions regulars per un metge, si cal, per identificar ràpidament la transformació maligna a condrosarcoma.

diagnòstic diferencial

El diagnòstic diferencial de la malaltia d'Ollier, de fet, no cal després de la de raigs X, ja que la imatge és condromatosi molt específic. No obstant això, cada cas és individual, sinó un conjunt de símptomes dolorosos pràcticament repeteix, de manera que els metges han de descartar una sèrie de malalties similars.

Roentgen elimina atípic Condrodistrofia, hemihipertrofia o atròfia òssia, la deformació rachitic i algunes altres malalties. A més, a causa dels raigs X, s'exclou la malaltia de Recklinghausen, que en general es pot confondre la malaltia de Ollier. El principi més important - la necessitat de fer una radiografia de tot l'esquelet, en lloc de part d'ella.

Pautes de tractament

Diskhondroplaziya en el moment, per desgràcia, no té mètodes racionals de tractament. En contrast, per exemple, malalties com ara la displàsia de maluc, condromatosi tractats únicament per la correcció quirúrgica de la deformació. En alguns casos, es mostra un reemplaçament de maluc artificial. La resta del tractament que el pacient ha de rebre, - simptomàtic i de suport.

La intervenció quirúrgica està indicada principalment per a adults, ja que, segons les observacions modernes, quan la correcció quirúrgica a resultats consistents en edat escolar han rebut, el que significa que el sentit del tractament quirúrgic només es forma durant la deformació, però no dinàmic. No obstant això, en lesions greus possible cirurgia per als nens, especialment quan es tracta dels dits, que estan molt distorsionades en la malaltia de Ollier.

La malaltia requereix el manteniment d'articulacions i ossos: pacients que es mostren l'ús de sabates ortopèdiques, l'ús d'aparells ortopèdics i altres dispositius per a la fixació de les articulacions. Els pacients han de participar dissenyada específicament per a aquesta patologia i el tractament complex esportiu exercici.

Útil com la gimnàstica i exercicis en simuladors especials. Ajuda a restaurar el to muscular i enfortir els lligaments.

perspectiva

Segons la investigació, amb major freqüència en la pubertat, el cartílag és reemplaçat per os (tal vegada per això, en els casos d'adults de la malaltia es detecta en molt rares ocasions). No obstant això, el pronòstic és menys de raduzhen en els nens petits: la deformació, encara que lentament, però està progressant. Això és el que és la malaltia de Ollier perillós.

La malaltia es manifesta de manera individual en cada cas, que el pronòstic global és difícil d'avaluar de forma inequívoca. Quan múltiples lesions és més favorable que en el cas de modificació localitzada sola. deformació individual condueix a un escurçament d'una de les extremitats i, per tant, per la seva asimetria, especialment quan es tracta de nens petits. I és impossible d'arreglar. També en el desenvolupament primerenc de càncer augmenta el risc de diverses deformitats dels dits.

Transformació en condrosarcoma

Tot i que la transformació maligna a la vista - condrosarcoma - no passa sovint, però, hi ha la possibilitat de desenvolupar càncer. Sobretot això passa en l'adolescència, encara que un nombre de la investigació actual mostra que pot ocórrer molt més tard. Per aquesta raó, els pacients es recomanen diskhondroplaziey consultes periòdiques amb un metge i exàmens mèdics.