Waterhouse - Síndrome de Frideriksen: patogènia, tractament d'emergència, tractament

Les glàndules suprarenals del cos són un important òrgan endocrí. Les hormones que produeixen afecten els índexs de pressió i la quantitat de fluid circulant, el nivell de sals minerals i els elements traça individuals, la taxa de metabolisme, fins i tot el treball de la glàndula pituïtària. I en situacions on la funció d'aquestes glàndules petites però extremadament importants pateix, es desenvolupen condicions que amenacen la vida i la salut.

Definició i història

La síndrome de Waterhouse-Frideriksen és una insuficiència suprarenal aguda que es produeix després d'haver traumatizado un òrgan amb una hemorràgia al seu parènquima. Això causa violacions extremadament greus de la constància de l'entorn intern del cos i pot conduir a la mort.

La descripció d'aquesta condició va aparèixer per primera vegada el 1894, però no va ser suficient, i el 1911 Waterhouse va identificar quinze casos de la malaltia, que li van ajudar a recollir tots els detalls junts. Sense deixar enrere, set anys després, el 1918 Frederiksen també publica un assaig sobre aquest procés patològic.

Causes

Els científics coincideixen que la síndrome de Waterhouse-Frideriksen és causada per una hemorràgia massiva simultàniament a les dues glàndules suprarenals. Els contingents potencialment perillosos són nadons, nadons, nens i joves. El sexe en aquest cas no importa. Aquesta condició pot ser provocada per un part prolongada, una inanició d'oxigen del fetus o la seva progressió a través del canal de partença mitjançant fórceps o un extractor de buit. A més, les malalties congènites greus poden tenir un paper important, així com la complicació de l'embaràs amb gestos tardanes.

La síndrome de Waterhouse - Frideriksen en adults es manifesta amb més freqüència com una complicació d'una malaltia infecciosa. En general, l'agent causant és el meningococ, estreptococ o estafilococ. Però, a més, les causes de l'hemorràgia poden ser nòvies com el xarampió, la febre escarlatina, la tifoide, la difteria, així com tumors malignes, els tumors, la peritonitis i la síndrome de DIC amb trombosi venosa adrenal.

Desenvolupament de la malaltia

Molts autors distingeixen aquesta síndrome com a part d'un mal funcionament general del mecanisme d'adaptació en el desenvolupament de la sepsis aguda. Però és possible que en nens petits i embarassades un mecanisme completament diferent pel qual es desenvolupa la síndrome de Waterhouse - Frideriksen. La seva patogenia es manifesta en nombroses necrosis hemorràgiques en l'escorça suprarenal. Hi ha tants d'ells que tot el cos està empapat de sang, la càpsula s'estén i fins i tot la seva ruptura.

Quant a la patogènia general, es manifesta en forma de sepsis:

- Capilars dilatats i arterioles;
- síndrome d'intoxicació pronunciada;
- la presència de meningitis o meningoencefalitis concomitants;
- un augment en el timus i els ganglis limfàtics regionals.

Sintomatics

La síndrome d'Waterhouse - Frideriksen amb infecció meningocòccica pot aparèixer sobtadament en un context de benestar complet. Avança tan ràpidament que una persona pot morir en un dia.

Tot comença amb excitabilitat excessiva, irritabilitat i mal de cap. A continuació, unió el dolor a l'abdomen, les nàusees, els vòmits i la diarrea. Si la síndrome del dolor és massa intensa, el metge pot sospitar que el pacient té una patologia quirúrgica aguda. Inicialment, la temperatura és baixa, però només un parell d'hores des de l'inici de la malaltia, serà de 39 a 40 graus. A causa del vòmit i la diarrea, l'aigua i els minerals deixen el cos, el que condueix a la disrupció del cor, el cervell i altres òrgans vitals. Finalment, una persona perd la consciència i cau en coma.

Hi ha una altra forma d'aquesta malaltia que es manifesta en una forta caiguda de la pressió arterial o col · lapse. Altres símptomes poden no ser en absolut. La persona està al principi en estupor, però a mesura que avança la hipòxia, el cox i el coma ràpidament arriben. Mor sense recuperar consciència.

La síndrome Waterhouse-Frideriksen en nens es presenta més ràpid que en adults, independentment de la causa. Tenint en compte que les seves capacitats compensatòries de l'organisme s'esgoten ràpidament, i molts sistemes i òrgans encara estan en procés de formació i desenvolupament, el resultat arriba abans del dia següent a l'inici de la malaltia.

Diagnòstic

La síndrome de Waterhouse - Frideriksen es desenvolupa tan ràpidament que sovint els metges no tenen temps per realitzar una enquesta completa i entendre el que està passant amb la persona. Si a la sala d'espera el metge de servei sospita d'aquesta patologia, el tractament comença immediatament, i el diagnòstic s'uneix al procés, perquè el compte continua durant hores.

El laboratori per confirmar el diagnòstic s'ha de trobar en una prova de sang general:

- Leucocitosi i canviar la fórmula a l'esquerra;
- Glucosa en sang reduïda;
- Trombocitopenia i baixa coagulació;
- reducció d'electròlits;
- Augment de la sang de nitrogen i urea.

Tanmateix, aquests indicadors no són específics i poden indicar una àmplia gamma de malalties quirúrgiques i somàtiques. Per assegurar-se, cal recollir acuradament l'anamnesi, així com realitzar una punció lumbar i descriure l' estat neurològic. Però tot això es fa després de l'estabilització de la condició humana.

Diagnòstic diferencial

La síndrome de Waterhouse-Frideriksen s'ha de distingir de les malalties abdominals quirúrgiques com l'apendicitis aguda, la pancreatitis aguda, la perforació de l'estómac o l'úlcera duodenal. El metge ha de comprovar la presència de símptomes meníndics per excloure l'hemorràgia cerebral, la trombosi cavernosa dels sinus. Amb una forma cardíaca, l'ECG ajudarà a entendre si una persona té un atac cardíac o no.

Tractament

En primer lloc, després del diagnòstic de la "síndrome de Waterhouse-Frideriksen" cal compensar al pacient per insuficiència de fluids, electrolits i hormones adrenals. Per això, a través d'un accés venós, ingresseu a mitja litre de "Hydrocortisone" o 120 mil·ligrams de "Prednisolona", a continuació, tres grams del cinc per cent de glucosa i deu mil·lilitres d'una solució d'àcid ascòrbic cinc per cent. Així actuarem sobre els principals vincles de la patogènesi que causen la síndrome de Waterhouse - Frideriksen. L'atenció d'emergència millora simultàniament la reologia sanguínia, la dilueix, augmenta la quantitat de líquid sistèmic i augmenta la pressió arterial. Una substitució d'hormones esteroides ajuda a mantenir la pressió al nivell desitjat.

Després d'estabilitzar la malaltia, les hormones continuen sent injectats per via intramuscular: "Hydrocortisone" és de 50 a 75 mil·lennis cada sis hores, i l'acetat de desoxicorticosterona és de deu mililitres tres vegades al dia. Cal controlar els indicadors de pressió i, si cal, punxar "Epinefrina", "Mesaton", glucòsids cardíacs.

Si la causa de la malaltia és una infecció, per exemple, el meningococ, llavors, a més de la teràpia bàsica, el pacient s'administra antibiòtics. Tan aviat com la condició del pacient torna a la normalitat, les dosis d'hormones comencen a disminuir gradualment. És molt important preparar adequadament el cos pel fet que ha de produir de forma independent els glucocorticosteroides. És impossible cancel·lar bruscament els preparatius, pot provocar una crisi repetida.

És important confirmar que el pacient tenia la síndrome de Waterhouse-Friderichsen. El tractament per si sol pot ser perillós, ja que l'excessiva inundació del cos causa edema sistèmic, incloent l'edema cerebral i grans dosis d'hormones poden provocar trastorns mentals. Per tant, és molt important controlar constantment la condició del pacient i ajustar les cites segons les seves necessitats.

Previsió

La síndrome de Waterhouse-Frideriksen és una patologia extremadament difícil, que no sempre es pot identificar a temps degut a la varietat de símptomes inespecífics. El resultat no depèn únicament de com de manera competent es comporta el metge en una situació d'emergència, sinó també en el grau de derrota de les glàndules suprarenals i les possibilitats compensatòries del cos. Un resultat freqüent d'aquesta patologia és un resultat fatídic.

Prevenció

Bàsicament, aquestes són mesures anti-epidèmiques en el focus d'infecció, en què s'identifica un pacient amb infecció meningocòccica. El metge que identifica a tal pacient ha de notificar el servei epidemiològic sanitari i aïllar el pacient. En els pròxims tres dies, es verifica la presència de persones que es troben en contacte amb la malaltia i la quarentena s'introdueix a la col·lectivitat o institució educativa durant un període de deu dies. Com a mesura preventiva, les persones que estan en contacte estret amb el pacient prescriuen un curs curt d'antibiòtics.

Epidemiologia

La síndrome de Waterhouse - Frideriksen, malauradament, patologia bastant freqüent. Als països desenvolupats, la prevalença d'infecció meningocòccica és d'1 a 3 casos per 100 mil de la població. I més de la meitat dels malalts són nens en edat preescolar. A més, cada dècada hi ha un augment de la morbiditat. Això es deu a la mutació del patogen ia una disminució de la immunitat de la població.

És probable que aquestes estadístiques no siguin certes, ja que molts casos romanen sense diagnosticar a causa dels símptomes creuats. La síndrome de Waterhouse-Frideriksen es desenvolupa tan ràpidament que els metges no tenen prou temps per realitzar un nombre suficient de proves.