El pèmfig vulgar: causes, símptomes, tractament, medicació. malalties autoimmunes

Com funciona una malaltia, com el pèmfig? El tractament i els símptomes d'aquesta malaltia es discuteixen a continuació. També podrà aprendre sobre les causes d'aquest procés de la malaltia i com el seu diagnòstic.

informació bàsica

Pèmfig, foto que es presenta en aquest article, - un grup de malalties autoimmunes vesiculoampollosas rares però molt greus, debilitants i potencialment mortals que afecten la pell i les membranes mucoses.

Els experts identifiquen els següents tipus de la malaltia:

• pèmfig vulgar;
• vegetant forma;
• el full;
• seborreica (poden tenir noms tals com la síndrome Senir-Usher, o eritematosa).

Característiques generals de la malaltia

pèmfig vulgar representa una categoria de malalties de la pell i el teixit subcutani, que flueix en la forma crònica, amb recaigudes freqüents.

Aquesta malaltia és depenent de les hormones. Es caracteritza per curs progressiu, així com la formació de butllofes intraepidérmicos.

Molt sovint, el pèmfig vulgar afecta persones majors de 50 anys o més.

Per què es produeix aquesta malaltia? Les raons per al desenvolupament d'aquesta malaltia, només hi ha hipòtesis.

Pèmfig: les raons més probables

Abans del tractament, la malaltia en qüestió és molt important esbrinar per què és una malaltia autoimmune va sorgir d'un pacient en particular. Per desgràcia, la recerca de la causa d'pèmfig és difícil. Els experts estan lluitant amb aquest problema des de fa moltes dècades. Durant aquest temps s'han proposat una hipòtesi:

• Els factors exògens, és a dir, la presa de medicaments, incloent penicil·lina i els seus derivats, i diversos interferons i altres coses.
• Els factors endògens, incloent immune i genètics.
• Els factors físics (poden afectar rebut cremades extenses i radiació).
• Endocrine (fallada per exemple hormonal en els éssers humans).
• Els virus (herpesvirus).
• Prendre certs aliments.

Sobre la base d'aquests factors, que expliquen l'aparició probable de la malaltia, vam arribar a la conclusió: el pèmfig vulgar pot ser immunològic, endocrí, infecciós, neurogènica, tòxics, etc. No obstant això, cal assenyalar que no existeix encara es desconeix si aquests canvis són primaris o que porten .. caràcter secundari, en resposta a les causes fonamentals.

Per tant, la incapacitat d'identificar la causa exacta de la considerada malaltia autoimmune limita sensiblement el seu diagnòstic a temps, de manera que moltes persones sovint desenvolupen complicacions greus.

mecanisme de nucleació

Com és el desenvolupament d'aquest tipus de malalties, com ara el pèmfig? Foto fase inicial de la malaltia, es pot veure en aquest article. Els experts diuen que la causa de tal procés autoagressives patològica és la formació d'anticossos a les proteïnes que pertanyen a la família de la desmogleína. Aquests últims representen una mena de "cola" s'estan unint a les cèl·lules epidèrmiques adjacents a través d'elements de connexió especials, que es diuen desmosomes.

limfòcits i autoanticossos Un cop activats ataquen els desmogleínas, les cèl·lules epidèrmiques es separen l'un de l'altre, i l'epidermis es torna porosa i "enganxar", de manera que desprèn fàcilment i es va sotmetre a la penetració de diversos fongs i bacteris. A la pràctica clínica, aquest fenomen se l'anomena acantolisis.

Com a resultat del procés anterior el pacient té butllofes a la pell, així com el seu gruix. Alhora que s'omplen d'exsudat i supuren constantment. Amb el temps, les bombolles es desprenguin una de les fulles, l'exposició del teixit i la formació de pus i úlceres infectades. En casos avançats, tal formació pot cobrir substancialment tota la superfície del cos.

informació històrica

Originalment un dermatològiques experts en malalties no saben gairebé res. El terme "pèmfig" s'aplica a totes les lesions de la mucosa i la pell, acompanyada acantolisis, formació de bombolles i el despreniment de les fulles al desenvolupament de nafres supurants. No obstant això, el 1964 es va publicar un article en una revista mèdica, que va canviar la comprensió dels metges sobre la malaltia de què es tracti, així com el seu enfocament per al diagnòstic i el tractament. Des d'aquest moment, la presència d'anticossos en el plasma sanguini dels pacients a desmogleina convertir-se en el principal criteri per a la identificació de pèmfig.

Per cert, el 1971 es va publicar un altre article en el qual la naturalesa autoimmune de l'investigat en detall i el mecanisme de desenvolupament d'aquesta malaltia.

Els principals símptomes

Les butllofes a la pell, que resulta del desenvolupament d'Utricularia vulgar o comú, representen el primer signe de la malaltia. Cal assenyalar que aquest tipus de malaltia ocorre amb més freqüència. Segons els experts, representant el 77% de totes les formes de pèmfig detectats.

Les lesions en forma de bombolles no només afecten la pell del pacient, sinó també la mucosa de la boca i la gola. Després es va ampliar per les branques, els genitals externs, la cara i així successivament.

El que ha de saber sobre aquestes malalties de la pell? En general, el pèmfig es desenvolupa sobtadament. Per tant a la pell sana cap a l'exterior format petites bombolles tensions que amb un guany de velocitat aspecte flàccid apreciable. El seu contingut és líquid serós transparent (lleugerament tèrbola).

Després d'obrir les pàpules superfície erosionada formats, que posteriorment es curen, però deixen rastres de pigmentació de color marró.

Per a una malaltia tal autoimmune caracteritzada per flux crònica greu en la forma. Cal assenyalar que en alguns individus sense cap tractament es va observar una millora espontània, que va ser substituït per l'agreujament.

infeccions molt sovint acompanyats pèmfig vulgar secundaris (candidiasi).

A causa de la pèrdua de proteïnes, els fluids i el pronòstic efectes infeccioses d'aquesta malaltia amb formes greus desfavorables.

Identificació de la malaltia

Com va posar de manifest el pèmfig vulgar? El diagnòstic de la malaltia es realitza en un hospital. La presència de la malaltia es detecta basant-se en els símptomes clínics i els resultats de les anàlisis.

Els primers inclouen:

• Un símptoma d'amiant-Hansen. Aquesta característica es detecta pressionant un dit o sobre una coberta de vidre (és a dir, encara no penetrat) de bombolles. Tal procediment facilita el despreniment de l'epidermis a la zona que és adjacent a pàpules, així com l'augment de la seva àrea a causa de la pressió del fluid dins de la unitat.
• Símptoma Nikolsky. Aquesta característica es detecta en peces de bombolles d'arrossegament amb fòrceps i fregant una part de dit cap a l'exterior de la pell intacta prop del lloc de la lesió. Per tant hi ha un despreniment de l'epidermis.

Cal assenyalar que els pèmfig vulgar aquests símptomes no són específics, i el diagnòstic. Cal recordar que aquestes manifestacions poden ocórrer en altres malalties.

proves de laboratori

Com es diagnostica el pèmfig vulgar? El tractament de la malaltia autoimmune s'ha de fer només després d'un examen mèdic. Per detectar tals s'utilitza una malaltia:

• L'anàlisi histològica, que implica l'examen de frotis, o l'anomenada empremta digital per a identificar bombolles de cèl·lules acantolíticos (és a dir, les cèl·lules epidèrmiques que s'han sotmès a canvis morfològics).

Cal assenyalar que sobre la base de l'anàlisi histològic de dades per concloure que el desenvolupament de la malaltia autoimmune és impossible. Això es deu al fet que hi ha altres malalties amb un quadre similar.

• mètode d'immunofluorescència per detectar dipòsits intracel·lulars de immunoglobulina G i A, així com per identificar majors i menors antígens - desmogleína 3 i desmogleína-1. Aquest mètode és el diagnòstic més precís.

Per tant, el diagnòstic de "pèmfig vulgar es col·loca sobre la base de les dades acumulades dels símptomes clínics i quadre clínic de la malaltia i els resultats de la tècnica d'immunofluorescència i l'examen histològic.

tractament

A l'inici del desenvolupament del pèmfig vulgar pacients glucocorticoides prescrits. Els medicaments d'aquesta grup van rebre en dosis de xoc. El nomenament de la droga en grans quantitats de proves vitals. Pel que fa a les contraindicacions i efectes secundaris, són secundaris.

Què passa si la malaltia en qüestió prescriure glucocorticoides? Les preparacions per al tractament de puzyrchaki vulgar poden ser les següents: "prednisolona" "Dexametasona" i "Triamptsinolon".

Un cop millora del pacient, és a dir en absència de noves bombolles, la dosi dels fàrmacs es redueix gradualment i movent el suport per tal de prevenir la recurrència. Aquest tractament als pacients el temps suficient.

A més dels glucocorticoides, els pacients poden designar agents citotòxics, immunosupressors, incloent "metotrexat", "Azatioprina" o "Prospidin". Són necessaris per eliminar els problemes de reaccions adverses després de la ingestió de medicaments bàsics.

Altres mètodes de tractament

Si hi ha indicis que en pacients amb malalties autoimmunes poden ser tractades amb antibiòtics, i medicaments que donen suport al sistema cardiovascular, la regulació de la pressió arterial i normalitzar el funcionament del fetge i els ronyons.

També es requereix la ingesta que conté potassi agents, calci i vitamines. Per al tractament tòpic de pèmfig fàrmacs antiinflamatoris, infusions i decoccions d'herbes pot ser utilitzat.

També cal observar que, depenent de la condició del pacient que pot ser assignat a procediments com ara gemabsorbtsiya, la transfusió de sang i plasmafèresi.