La malaltia de Darier: causes, símptomes, tractament

La majoria de les persones és una rèplica exacta dels seus pares. Un té els ulls blaus de la papa, l'altre - el pèl de la mare elegant. Per descomptat, de vegades viceversa. No obstant això, tots creixem resultats interessants que teixeixen els gens dels nostres parents propers. Molt sovint, d'ulls grans, pèl arrissat i cames llargues, els pares donen als seus fills un conjunt de diferents malalties. Ho fan no a propòsit, fins i tot sense el seu propi consentiment. Patologia no pot ocórrer durant tota la vida, però més sovint la situació és diferent. Una persona es converteix en un ostatge de les malalties i dolències de la família. Un d'aquests "regals" és la malaltia de Darier. Què és? El que fa que aquesta patologia?

informació general

Sota la malaltia de Darier es refereix a una dermatosis hereditàries manifestat erupció cutània en forma de nòduls de color marró o marró. Són en forma de con i cobert amb crostes gruixudes. Els nòduls localitzats en els plecs del cos s'ajunten i formen una ferida humida. Depenent de la localització de les lesions i la seva aparença, la malaltia de Darier es divideix en quatre formes:

• Localitzada. Caracteritzat per una disposició lineal dels centres dels quals cobreixen només a les zones limitades del cos.
• Clàssica. Rash predominantment localitzada en el cuir cabellut, el pit i les orelles.
• Aïllat. Juntament amb nòduls estàndard apareixen pàpules polièdrics s'assemblen a les berrugues. En general, són al dors de les mans i els peus.
• Vesicular-ampul·lar. Aquesta forma de la malaltia és molt rara. Es caracteritza per múltiples lesions amb un secret transparent. Apareixen en el costat del coll, a la zona dels grans plecs de la pell.

pàpules lesions primàries es diagnostiquen en pacients entre les edats de vuit a quinze anys. vagues malaltia adults rarament.

Les causes de la malaltia

La principal causa d'aquesta malaltia és la presència d'gen anormal, i un important factor de risc - predisposició hereditària. Com a resultat, la vitamina A no està completament absorbida pel cos, es redueix l'activitat de certs enzims i contingut de zinc en l'epidermis. La conseqüència d'aquests processos patològics és una violació del mecanisme de la queratinització de la pell.

Si la mare o pare és portadora del gen anormal en el 50% dels casos, la llum apareix un nen amb un diagnòstic de "malaltia de Darier." No obstant això, si els pares dels pacients nadó neix absolutament sa, aquesta patologia no es molesta en els seus futurs fills. La malaltia no es transmet a través de gotetes aerotransportades o sexualment.

quadre clínic

El procés patològic s'inicia amb l'aparició de nòduls fol·liculars planes, que són coneguts d'una altra manera com pàpules. La seva grandària pot variar d'1 a 3 mm. Les pàpules cobertes amb una crosta sòlida de color de marró. A sota d'ella hi ha depressions en la forma d'un embut. Els nòduls es troben a la boca dels fol·licles pilosos, que de vegades condueix al desenvolupament d'una altra malaltia - fol·liculitis. Per tant, abans d'iniciar el tractament és necessari realitzar un diagnòstic diferencial.

Erupcions estan disposats simètricament agafant regió subclàvia i les superfícies de flexió de les articulacions. En el cuir cabellut pàpula berrugosa que recorden plaques escamoses i formen crostes. Després de la seva eliminació en els llocs de les lesions apareixen focus de l'alopècia. A mesura que la malaltia progressa de noves erupcions i fusió d'edat en un sol punt.

L'examen mèdic

El diagnòstic de la malaltia es basa en el quadre clínic i la història clínica completa del pacient. Durant l'examen, el metge examina els símptomes de la malaltia, els casos anteriors d'erupcions entre parents propers. Per confirmar la malaltia se li assigna una anàlisi histològic d'una biòpsia de pell. El diagnòstic diferencial es porta a terme amb pèmfig familiar, papil·lomatosi i dermatitis seborreica.

principis de la teràpia

El tractament amb aquesta malaltia sol realitzar de forma ambulatòria. Durant l'exacerbació del procés patològic apareix o extensa pacient lesions requereix hospitalització en un hospital dermatològica.

El pacient és una teràpia simptomàtica. Tots els pacients sense excepció assignat vitamina A en forma d'injecció oral o intramuscular. La dosi es calcula individualment, tenint en compte l'edat del pacient. El curs del tractament és generalment de 3 mesos, a continuació, fer una pausa i repetir el tractament.

Un resultat positiu amb la malaltia de Darier donar banys d'escuma en combinació amb aplicacions de pomada queratolític. En presència de lesions grans, intervenció quirúrgica o electrocoagulació. Quan la malaltia de Darier s'acompanya de l'addició d'una infecció bacteriana, un antibiòtic es prescriu.

Predicció i prevenció

La malaltia es transmet exclusivament per herència. És per això que actuï com a primari experts en prevenció recomanen consultar amb un genetista per a les parelles que planegen en el temps prop de concebre un fill. Això és especialment cert per als pares, que en la família ja ha estat diagnosticat amb la malaltia de Darier.

El tractament descrit anteriorment, en general mostra els bons resultats. Molts pacients poden aconseguir la remissió suport durant alguns anys. No obstant això, no cal esperar una recuperació completa.